Terapia toksyną botulinową u osób z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym (MPD)

Kilka słów o MPD…

Mózgowe Porażenie Dziecięce stanowi zespół zaburzeń rozwoju ruchu i postawy, wynikających z trwałego uszkodzenia mózgu płodu lub niemowlęcia. Postać spastyczna MPD dotyczy ok. 70-80% pacjentów. Wzmożone napięcie mięśniowe ogranicza dowolne aktywności, uniemożliwiając tym samym prawidłowy rozwój struktury mięśnia (długość, elastyczność), wykonanie ruchu w dowolnym zakresie, powodując przykurcze, a w konsekwencji deformacje kostno-stawowe i wiele innych zmian patologicznych. Zmniejszenie spastyczności we wczesnym etapie rozwoju daje szansę na ograniczenie bądź zahamowanie niektórych następstw podwyższonego napięcia mięśniowego.

Zastosowanie toksyny botulinowej

Jedną z metod „walki” ze spastycznością w MPD jest terapia toksyną botulinową (BTX-A). Wykorzystuje się ją w tym celu już od 1990r., początkowo tylko w odniesieniu do mięśnia brzuchatego łydki (gastrocnemius), obecnie również w leczeniu kończyn górnych oraz innych zmian, towarzyszących MPD, a także w terapii dystonii, udaru mózgu, urazów rdzenia kręgowego, stwardnienia rozsianego (SM), medycynie estetycznej, ślinotoku, nadpotliwości i wielu innych schorzeniach.

Toksyna botulinowa jako preparat

Toksyna botulinowa (BTX, botulinum toxin) wytwarzana jest przez laseczki jadu kiełbasianego (Clostridium botulinum), to najsilniejsza toksyna pochodzenia bakteryjnego. Wyróżnia się kilka typów, oznaczonych literami alfabetu od A do G, z czego w celach terapeutycznych wykorzystuje się BTX-A oraz rzadziej BTX-B. Aktualnie dostępne preparaty to: BTX-A (Dysport), BTX-A (Botox), BTX-A (Xeomin). Posiadają one te same cząsteczki, jednak różnią się sposobem produkcji. Aktywność preparatu podaje się w tzw. „jednostkach mysich”(mouse unit-mu).

Preparat aplikowany jest domięśniowo. Jego działanie polega na chemicznym unieczynnieniu płytki nerwowo-mięśniowej, w efekcie czego mięsień nie jest pobudzany i zmniejsza się jego napięcie.

Kwalifikacja pacjenta i przebieg terapii   

Leczenie rozpoczyna się już w 1-2 roku życia. Przed jego podjęciem pacjent podlega dokładnej ocenie klinicznej, w celu określenia możliwości terapii.

Do czynników istotnych przy kwalifikacji pacjenta należą m.in.:

• ilość grup mięśniowych zajętych przez spastyczność (dobre rezultaty przynosi terapia 1-2 grup mięśniowych, w przypadkach uogólnionej spastyczności wybiera się mięśnie kluczowe w pożądanej funkcji, np. chodzie).
• proporcje między niedowładem a spastycznością (im mniejszy niedowład, tym terapia daje lepszy rezultat)
• stopień utrwalenia przykurczu (przykurcz dynamiczny – odwracalny, a strukturalny – nieodwracalny)
• znaczenie mięśni, które mają zostać poddane terapii w tzw. motoryce dużej (chód, stanie, siad, czworakowanie) oraz w jakości chodu.

Ocenie pacjenta służą liczne badania i testy, m.in.:

• wywiad uwzględniający etiologię choroby i przebieg dotychczasowego leczenia
• badanie neurologiczne (ocena spastyczności w skalach Asworth i Tardieu) i ortopedyczne (bierna i czynna ruchomość, testy oceniające i różnicujące napięcie między grupami mięśniowymi, ocena równowagi, koorydynacji)
• badanie funkcji ogólnych i szczegółowych (Test motoryki dużej-GMFM, czynności manualne)
• wideoanaliza chodu
• badania obrazowe
• badania psychologiczne.

Terapia ma sens jedynie jako leczenie kompleksowe, uwzględniające fizjoterapię w postaci ćwiczeń rozciągających, wzmacniających i wspomagających propriocepcję, a także stosowanie gipsów redresyjnych i ortez przeciwdziałających przykurczom. Działania rehabilitacyjne można wdrożyć już w dniu ostrzykiwania.

Mięśnie najczęściej poddawane ostrzykiwaniu BTX-A to: m. brzuchaty łydki, m. płaszczkowaty, m. przywodziciel uda, m. biodrowo-lędźwiowy, m. prosty uda, m. grupy kulszowo-goleniowej, m. dwugłowy ramienia, m. ramienno-promieniowy, mięśnie odpowiadające za ruch zgięcia w stawie ramienno-promieniowym, promieniowo-nadgarstkowym, śródręczno-paliczkowym i międzypaliczkowym. Pierwsze efekty po podaniu BTX-A pojawiają się po ok. 72 godzinach. Efekt maksymalny występuje po ok. 14 dniach i utrzymuje się ok. 12 tygodni.

Efekty terapii toksyną botulinową u osób z MPD

Liczne badania potwierdzają skuteczność stosowania toksyny botulinowej w terapii MPD. Wśród pozytywnych skutków leczenia obserwowano:

• spadek napięcia mięśniowego
• zwiększenie zakresu ruchu w stawach
• poprawę funkcjonalnych wzorców ruchowych i wykonywania czynności (chód, chwyt)
• poprawę lokomocji (funkcja i prędkość)

Uwagi dotyczące terapii oraz skutki uboczne

Stosowanie toksyny botulinowej u dzieci z MPD przy zachowaniu zasad kwalifikacji, prawidłowym zlokalizowaniu mięśni oraz odpowiednim dawkowaniu jest bezpieczne. Ewentualne działania niepożądane to osłabienie mięśni i zespół grypopodobny. Występują one jednak rzadko, są łagodne i krótkotrwałe. Należy jednak pamiętać, że zbyt częste injekcje mogą uodpornić organizm na cząsteczkę BTX-A lub spowodować efekt „nakładania się” dawek, dlatego lek podawany jest nie częściej (!) niż co 3 miesiące.

Źródła:

1. A. Bogucki, Toksyna botulinowa-budowa, preparaty, mechaninm działania, zastosowanie kliniczne. W: Spastyczność. Od patofizjologii do leczenia, J. Sławek, Gdańsk 2007.
2. M. Bonikowski, Toksyna botulinowa w leczeniu spastyczności u dzieci, W: Spastyczność. Od patofizjologii do leczenia, J. Sławek, Gdańsk 2007.
3. A. Mirska, W. Kułak, Terapia spastyczności toksyną botulinową w mózgowym porażeniu dziecięcym, W: Neurologia dziecięca, Vol. 18/2009, nr. 36.

Autorka: Marta Zielińska